投稿日：2026-07-10
神経細胞を守る新たな品質管理機構を発見 ― 神経発達障害につながる「たんぱく質工場」の異常監視機構を解明 ―（生命分子機構分野）
順天堂大学大学院医学研究科器官・細胞生理学の小松雅明教授、北海道大学遺伝子病制御研究所の野田展生教授、東京大学医科学研究所の稲田利文教授らの共同研究グループは、小胞体*1 上で働く新しい「たんぱく質品質管理システム*2」を解明しました。
細胞の中では、リボソーム*3と呼ばれる“たんぱく質工場”が生命維持に必要なたんぱく質を作っています。しかし、たんぱく質が作られる過程で異常が起こると、細胞に強いストレスが生じます。特に神経細胞はこうした異常に弱く、品質管理機構の破綻は神経発達障害や神経変性疾患につながることが知られています。
研究グループは、小胞体上で働くUFSP2–ODR4酵素複合体*4が、たんぱく質工場（リボソーム）で生じた異常を監視し、その品質管理を担うことで神経細胞を守っていることを発見しました。
さらに、遺伝子改変マウスおよび神経発達障害患者由来細胞を用いた解析により、この仕組みが破綻すると神経細胞死や小頭症が生じることを明らかにしました。
本成果は、神経発達障害の発症機構の理解を大きく前進させるものであり、新たな治療法開発への応用が期待されます。
本研究はMolecular Cell誌のオンライン版に2026年7月9日付で公開されました。
【論文名】
The UFSP2–ODR4 complex spatially confines and dynamically controls UFM1 deconjugation to safeguard neuronal proteostasis（UFSP2–ODR4酵素複合体によるUFM1脱修飾の空間制御機構の解明と神経細胞プロテオスタシス維持における役割）
【ＤＯＩ】
https://doi.org/10.1016/j.molcel.2026.06.026
【用語解説】
＊1 小胞体： 細胞の中にある構造で、たんぱく質を作ったり、その品質を管理したりする重要な役割を担う。
＊2 たんぱく質品質管理システム： 細胞の中で、異常なたんぱく質が作られたり蓄積したりしないように監視し、取り除く仕組み。
＊3 リボソーム： 細胞の中でたんぱく質を作る「たんぱく質工場」。遺伝子の情報を読み取り、生命活動に必要なたんぱく質を作る。
＊4 UFSP2–ODR4酵素複合体： UFSP2とODR4という2つのたんぱく質が結合してできる酵素です。小胞体上で働き、たんぱく質工場（リボソーム）の品質管理を支えることで、神経細胞を守る役割を担う。